Kommentar Seltenes, in Japan häufigeres, autosomal-rezessiv vererbtes Leiden mit mesodermal vorzeitigem Altern (adulte Form der Progerie). Klinik: Sklerodermie-artige Hautveränderungen mit Verkalkungen, mageres Greisengesicht, allgemeine Gefäßsklerose, Katarakt, Diabetes mellitus, vorzeitige Impotenz bzw. Menopause. Tod häufig im 5. Ljz. an Myokardinfarkt oder Malignom. |
